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    고부갑성선-혈증
    고부갑상선-혈증


    혈청 칼슘이온의 농도는 고인산혈증과 비타민 D저항성 때문에 떨어진다. 고인산혈증은 인산 저류에 의한 이차적인 것인데, 인산 저류는 여과율이 떨어지기 때문에 생긴다.  비타민 D저항성의 이유는 아직 확실하지는 않으나 , 적어도 일부는 신장이 비타민 D를 활성화물로 전환시키는 능력을 상실하기 때문으로 보인다.
      

     

    저칼슘혈증

    저칼슘혈증은 부갑상선호르몬 분비를 촉진시킨다. 부갑상선 호르몬은 부분적으로 혈청 칼슘 이온과 인산 농도를 정상화시켜 주는데, 이것은 장내 칼슘 흡수의 증가와 뼈에서의 칼슘 동원, 그리고 세뇨관 인산 재흡수의 감소 등을 통해서이다. 하지만 사구체여과율이 더욱 감소해 감에 따라 인산과 칼슘농도를 맞추기 위해서는 더 많은 양의 혈중 부갑상선호르몬이 필요해진다. 명백한 저칼슘혈증과 고인사년증은 사구체요과율이 매우 떨어졌을 때 나타나게 된다.

     

    임상양상

    어느 환자든간에 구체적인 생화학적, 임상적 양상은 고부갑상선호르몬 혈증과 비타민 D저항성의 정도이 균형에 따라 달라진다. 가벼운 비타민 D 저항성 환자에서는 고부갑상선호르몬혈증의 영향이 주로 나타난다. 혈청 칼슘 농도는 고인산현증 상태일지라도 상대적으로 높게 유지된다. 결과적으로 혈청내 칼슘과 인산 농도의 곱은 매우 높아진다. 이런 칼슘-인산 농도 곱의 증가는 신장, 폐, 관절, 활액낭(bursa), 혈관, 심장의 전도계 등의 연부조적에 칼슘의 침착을 가져올 수 있다. 심장과 혈관의 칼슘 침착은 순환 상태를 더욱 악화시킨다.

     

     이런 환자에서의 뼈 이상은(고부갑상선혈증이 우세한 환자에서의) 주로 섬유성골염의 형태를 띠는데, 이 경우 뼈의 통증이 유일한 증상일 수 있다. 방사선학적으로 섬유성골염의 특징적인 증상은 골막하 골흡수, 쇄골과 골절 주변지역의 골흡수, 그리고 경판의 소실 등이다. 생검상 섬유성 골염의 특징적인 소견을 볼 수도 있다.
     스펙트럼상에서 반대의 위치엔 비타민 D저항성의 증가가 주된 병의 양상을 이루는 경우가 있다. 물론 혈중 부갑상선 호르몬 농도 역시 매우 높을 수 있지만 혈청 칼슘 농도는 낮은 편이고 칼슘-인산 농도의 곱도 별로 높지 않을 것이다. 일반적으로 이 경우 칼슘 침착은 별로 일어나지 않는다. 대신 경도의 비타민D 저항성에 의한 뼈의 질환인 골연화증이 주로 나타날 것이다. 혈청 칼슘이온의 농도는 고인산혈증과 비타민 D저항성 때문에 떨어진다. 고인산혈증은 인산 저류에 의한 이차적인 것인데, 인산 저류는 여과율이 떨어지기 때문에 생긴다.  비타민 D저항성의 이유는 아직 확실하지는 않으나 , 적어도 일부는 신장이 비타민 D를 활성화물로 전환시키는 능력을 상실하기 때문으로 보인다. 임상적으로 뼈의 동통과 함께 골반대의 쇠약(pelvic girdle weakness)이 생길 수 있다. 하지만 방사선학적인 주된 소견은 골막하 골흡수가 아니니 가성 골절일 것이며 생검 조직에서 석회화 안된 뼈 조직에서 넓어진 유골솔기를 볼 수 있을 것이다.
     더욱 중요한 것은 골병변이 골연화증과 섬유성골염을 다 포함해 나타나며 방사선학적으로나 생검조직상에서 양쪽의 소견을 다 볼 수 있다는 것이다.


     명백한 고칼슘 혈증은 저칼슘혈증을 교정하려는 보상작용으로 부갑상선호르몬이 증가함에 의해 생길 수 있다. 이 현상에 대한 한 가지 설명은 원발성 부갑상선기능 항진증이 일어나 고칼슘혈증에 의해 신손상이 일어난다는 것으로 몇몇 환자들은 이것으로 설명되지 않는 경우들이 많은데, 이는 고칼슘혈증이 신기능부전이 생긴 뒤 오래 후에야 발생할 수 있기 때문이다. 이런 경우 부갑상선은 마치 선종화한 것처럼 행동하는데, 이는 지속적인 저칼슘혈증의 자극이 계속 주어졌기 때문일 것으로 보인다. 이렇듯 부갑상선은 필요 이상으로 호르몬은 분비하는 경우가 생기는데, 이 때문에 고칼슘혈증이 올 수 있다.
     신부전의 경과 중 고칼슘혈증이 나타나면 칼슘-인산 농도의 곱이 매우 높아져 있으며 축적성 질환은 대게 존재한다. 뼈의 병변은 심하기 쉬우며 대부분 섬유성골염의 형태로 나타난다.